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大发平台规则2023-01-31 16:05

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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一片茶叶 从安溪走向世界******

  安溪,地处闽南金三角泉州、厦门、漳州中间结合部,是中国乌龙茶之乡。“从宋元时期开始,只要船能到的地方,就有安溪的茶。”谈到安溪茶的发展历史,魏月德自豪地说道。

  茶农正在茶园采摘茶叶(受访者供图)

  作为海上丝绸之路上的常客,中国茶一直是对外重要的中国符号。而安溪铁观音作为乌龙茶中最为璀璨的一颗明珠,也一直在世界的舞台上展示着其独有的魅力。

  “安溪县的产茶历史始于唐朝,宋元时期安溪茶叶作为重要的外销商品,通过海上丝绸之路走向世界。至明代中叶,安溪全县已经大面积种植茶叶。清朝雍正年间发现了安溪铁观音这一珍稀茶树品种,20世纪初,安溪铁观音成为畅销东南亚的‘侨销茶’。侨居东南亚各国的安溪人,积极行销家乡的乌龙茶,倡导饮用家乡的乌龙茶。”魏月德介绍。

  铁观音母树前的石碑(受访者供图)

  七泡有余香,独具观音韵。原产于福建省泉州市安溪县的铁观音,已有300多年的历史。在这里有一个关于铁观音的美丽传说:300年前,魏月德的祖先魏荫发现一株破石而出的茶树,便将此茶树在打石坑压苗繁殖,日后成为了中国最有名的茶之一。

  今年5月20日,安溪铁观音茶文化系统被联合国认定为全球重要农业文化遗产。11月29日,在包含铁观音制作技艺的“中国传统制茶技艺及其相关习俗”被列入联合国教科文组织人类非物质文化遗产代表作名录。传承了300多年的铁观音,如今还在继续发挥属于它的活力,护佑着所有安溪人民,如今安溪铁观音也已成长为安溪的民生产业和富民产业。

  魏月德在进行制作工艺中的摇青步骤(受访者供图)

  “在我们安溪全县茶园面积有60万亩,年产量6.2万吨,涉茶总产值250亿元。安溪茶叶出口日本、东南亚、欧盟等63个国家和地区。很多茶农因茶脱贫,因茶致富。农民纯收入的50%以上来自于茶产业。在我们安溪,茶承载了百万茶乡人的富裕之梦。”今年59岁的魏月德已经与茶打了44年交道了。

  从刚开始接触茶时的不喜欢到喜欢到热爱,再到现在肩负传承的使命,魏月德很是感慨。2008年,魏月德被评为国家级非物质文化遗产乌龙茶制作技艺铁观音制作技艺代表性传承人。他也开始把越来越多的精力用在传播铁观音制作技艺和文化上。

  魏月德在进行制作工艺中的凉青步骤(受访者供图)

  “我的一生,只做一件事情,就是铁观音。”为了做好这件事,魏月德用了15年的时间编制出版了《铁观音秘笈》。“我请县文史馆的一个专家帮忙执笔,我口述,他来写。我把祖辈留下来的技艺,和自己半辈子摸索出来的经验,都写到了这本书里。”魏月德用了15年的时间编制出版了《铁观音秘笈》。

  除此以外,他还出版《铁观音的前世今生》《魏荫与铁观音》和《魏荫铁观音探源》等著作,为安溪铁观音制作技艺的传承与研究作了不懈努力。

  “我不希望铁观音技艺只藏在一个家族的‘秘笈’里,它应该传播向全世界。物质是需要用文字去进行保留的,一个人的保存是会失传的。一个好的东西,要让大家能够分享,能够保存。”魏月德说。对学茶、做茶、爱茶的人,魏月德一向来者不拒,几十年来,徒弟已有数百个,学有所成出师者数名。

  魏月德说:“我永远都是一名安溪铁观音茶文化推广的志愿者。只要学茶的人还在,铁观音传统制作技艺的传承就不会中断。”如今,那颗300年的母树依然枝繁叶茂,铁观音茶树也早已遍布全国各地,更从中国走向了世界……(岳沛 靳铃涵)

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